Eyo 31 de marzo de 2022, se notificó por primera vez en Escocia una hepatitis aguda grave en niños de causa desconocida (hepatitis aguda grave de etioyoogía desconocida en niños, ASHep-UA). Desde entonces, estos casos aparecieron en muchos países o regiones del mundo, y la proporción de casos graves fue relativamente alta, lo que atrajo una gran atención. Desde el 12 de abril de 2022, el sitio web oficial del Centro Europeo para el Control y la Prevención de Enfermedades y la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha publicado información sobre la enfermedad en varias ocasiones. El 23 de abril de 2022, la OMS emitió la recomendación diagnóstica, pero no hubo recomendación para el plan de tratamiento debido a la etiología desconocida. No se han reportado casos relevantes en China. Para fortalecer de manera efectiva la identificación temprana y el diagnóstico y tratamiento estandarizados de la enfermedad, y para mejorar el efecto del tratamiento, el Comité CPC ha elaborado las Directrices para el diagnóstico y tratamiento de la hepatitis aguda grave en niños de causa desconocida (ensayo) de acuerdo con informes y literatura relevantes y combinados con la práctica del diagnóstico y tratamiento de la hepatitis .

C Manifestación clínica Aparición aguda, que se manifiesta principalmente como fatiga y falta de apetito, náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y otros síntomas del tracto digestivo, seguidos de la aparición de orina de color rojo amarillento, coloración amarilla de la piel y la esclerótica, algunos niños pueden tener heces blancas color, agrandamiento del hígado, fiebre y síntomas respiratorios, algunos pueden tener agrandamiento del bazo. Unos pocos casos pueden progresar a insuficiencia hepática aguda en poco tiempo, con agravamiento progresivo de la ictericia, encefalopatía hepática y otras manifestaciones.

T Medida terapéutica Se deben tomar medidas de tratamiento integrales basadas en el tratamiento sintomático y de apoyo, de modo que se deben observar de cerca los cambios en la condición, se debe evaluar el estado mental y se deben monitorear los indicadores de laboratorio para prevenir complicaciones. Los pacientes con insuficiencia hepática deben ser derivados a hospitales.

l Tratamiento de la etapa de la hepatitis.

1. Tratamiento general y cuidados de enfermería: (1) Descanso: reducir el consumo físico y evitar el ejercicio extenuante; ictericia, vómitos, fatiga y tolerancia. (2) Apoyo nutricional: asegurar la ingesta de calorías, dar a los niños una dieta alta en carbohidratos, baja en grasas y proteínas de alta calidad, y complementar muchas vitaminas. Aquellos que comen insuficientemente deben tomar suplementos intravenosos. (3) Supervisar los cambios en la condición, corregir activamente la hipoalbuminemia, la hipoglucemia, los trastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio ácido-base, y estar alerta ante complicaciones como la insuficiencia hepática.

2. Tratamiento sintomático: elegir fármacos de protección hepática según corresponda y utilizar ácido ursodesoxicólico en pacientes con colestasis; preste atención a mantener las heces sin obstrucciones, y los pacientes con estreñimiento pueden usar lactulosa para reducir la absorción del veneno.

l Tratamiento de la insuficiencia hepática.

Pueden ser transferidos a la unidad de cuidados intensivos y recibir tratamiento de soporte vital bajo cuidados intensivos. La estrecha colaboración con el equipo multidisciplinar contribuye a mejorar la supervivencia de los pacientes. 1. Fluidoterapia: se debe limitar la cantidad total de infusión intravenosa, evitar el uso de líquidos que contengan ácido láctico, ajustar la tasa de infusión de glucosa de acuerdo con el nivel de glucosa en sangre, mantener el equilibrio de electrolitos y prestar atención para corregir la hipoalbuminemia. Si se produce inestabilidad circulatoria, se debe administrar reanimación con líquidos.

2. Encefalopatía hepática e hipertensión intracraneal: mantener el ambiente tranquilo; reducir la estimulación innecesaria; uso cuidadoso de drogas sedantes; detección y tratamiento oportunos de los factores que pueden agravar la afección, como infección, shock, hemorragia gastrointestinal, lesión renal aguda y trastorno hidroelectrolítico; para pacientes con edema cerebral e hipertensión intracraneal, manitol, solución salina hipertónica y diuréticos.

3. Hiperamonemia: cuando el amoníaco en sangre está significativamente aumentado o se acompaña de encefalopatía hepática, la ingesta de proteínas debe reducirse a 1 g/kg/d; se debe administrar un enema oral o alto para promover la defecación y reducir la absorción de amoníaco intestinal; infusión intravenosa de arginina, aspartato-ornitina para promover la excreción de amoníaco; y los aminoácidos de cadena ramificada deben usarse según corresponda. Si sigue siendo ineficaz o el amoníaco en sangre está muy elevado, se debe considerar el tratamiento de purificación de sangre.

4. Disfunción de la coagulación: suplementos de vitamina K1 por vía intravenosa; plasma fresco congelado y/o plaquetas, y disminución del fibrinógeno (<1g/L); sin sangrado activo u operación invasiva, no se recomienda administrar hemoderivados para corregir anomalías de la coagulación para evitar reacciones adversas relacionadas con la transfusión, como la sobrecarga de líquidos.

5. Insuficiencia respiratoria: cuando se presente oxígeno, dar el catéter nasal para oxígeno, aún no aliviado o agravado, y dar ventilación no invasiva o invasiva según corresponda.

6. Disfunción cardiovascular: mantener un volumen de sangre circulante efectivo; en pacientes con reducción de la presión arterial, la disfunción cardíaca puede recibir medicamentos para la presión arterial y el corazón para mantener la presión arterial adecuada y mejorar la contractilidad del miocardio.

7. Insuficiencia renal aguda: reducir o suspender el uso de diuréticos, evitar el uso de fármacos nefrotóxicos y mantener un volumen sanguíneo eficaz. La terlipresina o la noradrenalina se pueden combinar con albúmina. Los pacientes con oliguria o anuria graves, sobrecarga de líquidos, aumento progresivo de la creatinina sérica y trastornos graves del equilibrio electrolítico y ácido-base pueden recibir terapia de reemplazo renal. 8. Control de la infección secundaria: cuando se sospeche una infección secundaria, se debe iniciar el tratamiento antimicrobiano después de retener las muestras de patógenos relevantes, ajustarse de acuerdo con los resultados del cultivo y la sensibilidad al fármaco, y se debe suspender el tratamiento lo antes posible después del control de la infección.

8. Terapia extracorpórea de soporte hepático: se utiliza principalmente para anomalías graves de la coagulación y encefalopatía hepática que no pueden aliviarse con la terapia convencional, o como terapia de transición antes del trasplante de hígado. El intercambio de plasma, la perfusión sanguínea y la adsorción de plasma se pueden seleccionar según corresponda.

10. Trasplante de hígado: Para los pacientes con insuficiencia hepática grave que responden al tratamiento médico, se debe organizar un equipo multidisciplinario lo antes posible para decidir si se someterá a un trasplante de hígado .